Истражувачи од Универзитетот во Кембриџ и Лабораторијата за молекуларна биологија на MRC открија клеточен механизам што го штити мозокот од натрупување абнормален гликоген. Откритието може да помогне во подобро разбирање на ретките невролошки заболувања поврзани со ваквите наслаги.
Клучна улога има протеинот RNF213, кој ги препознава неправилно изградените молекули на гликоген и директно ги означува со убиквитин. Оваа мала молекуларна ознака служи како сигнал за отстранување и го активира процесот на автофагија, преку кој клетката ги разградува оштетените структури.
Гликогенот е главната форма во која клетките складираат глукоза. Неговата разгранета структура овозможува да остане растворлив и брзо да се искористи кога е потребна енергија. Кога се создава неправилно или кога ќе откаже клеточната контрола на квалитетот, се формираат слабо разгранети и нерастворливи наслаги познати како полиглукозански телца.
Со текот на времето, овие наслаги можат да се натрупаат во мозочните клетки и да предизвикаат неповратно оштетување на ткивото. Во студијата, животните без RNF213 покажале зголемено натрупување на полиглукозан во мозокот, што ја потврдува заштитната улога на овој механизам.
Наодите се важни за заболувања како Лафорината болест и миопатијата со полиглукозански телца. Лафорината болест обично започнува во адолесценцијата, со напади, когнитивно опаѓање и губење на моторната контрола, а во моментов нема лек што ја запира.
Студијата, објавена во списанието Nature, покажува и дека убиквитинот не служи само за означување протеини. Тој може директно да означува и јаглехидрати, што отвора нови прашања за клеточната одбрана и можните идни терапии против токсичното натрупување гликоген.
